Schnitzler 综合征：荨麻疹性血管炎的特殊病毒性

Schnitzler 性疾病（SchS）是一种以风湿热荨麻疹和单克隆丙种球蛋白病为特征的罕见自身炎症性疾病。近期，韩国首尔圣玛丽医院牙医的 Lee JY 在 Ann Dermatol 上撰文份文件了一例典M-的 SchS 发生率，附属介绍如下：

发生率介绍

病变男，64 岁，荨麻疹每日发作总共 2 年。查体见臀部、后肢风团和红色斑片（见图 1）。单个皮损过后分之一 24 小时，可完全消退。与多数荨麻疹病变不同，皮损无瘙痒，但眩晕肌肉四肢痉挛和发热，抗抑制剂药治疗无效，数系统使用低剂量可暂时缓解疼痛。

图 1 病变臀部和后肢见散在风团和红斑

研究成果小组检查求肝细胞增大（10.57×109/L），血沉放缓（77 mm/h；详见范围为 0～20 mm/h），CRP 技术水平上升时（11.95 mg/L；0.01～0.47 mg/L）。IgM 技术水平上升时（852 mg/dL；46～260 mg/dL），而 IgG（831 mg/dL；870～1700 mg/dL）和 IgA（99 mg/dL；110～410 mg/dL）增大。还发附属游离κ轻链技术水平上升时（32.95 mg/L；3.30～19.40 mg/L），免疫固定分析方法证实为 IgM M-。

根据病因和研究成果小组结果，病变被病因为 SchS，尝试了多种非激素药物如环孢红霉素、甲氨蝶呤和氨苯砜治疗，推断对环孢红霉素的相对较好，故给予环孢红霉素 100～200 mg 和抗抑制剂药治疗，在急性发作时另予系统地低剂量和对乙酰氨基酚类抗炎药。病变病情在 5-年随访期内时轻时重。

发生率学习

有人将 SchS 所称荨麻疹性血管炎的特殊亚M-。大M-回顾性研究成果推断，SchS 的男生中风%-为 1.76，平均中风年龄 51.6 岁。90% 以上的病变眩晕 IgM（κ）轻链丙种球蛋白病。在慢性荨麻疹眩晕不典M-病因特征时应考虑 SchS 的可能会。

有人提出了 SchS 的 Strasbourg 病因规格，包括 2 条主要规格：①慢性荨麻疹；也皮损；②单克隆 IgM 或 IgG；以及 4 条次要规格：①反复发热，②有四肢异常重塑的事实证据常在或不常在四肢痉挛；③皮肤活检见特征性淋巴细胞浸润；④肝细胞增大和/或 CRP 上升时。

满足 2 条主要规格和大概 2 条（眩晕单克隆 IgM 丙种球蛋白病时）或 3 条（眩晕单克隆 IgG 丙种球蛋白病时）次要规格即可确诊。

推荐治疗包括观察、秋水仙碱、短程对乙酰氨基酚类抗炎药和阿那白滞素。应防止潜在的再加各种因素包括饮酒、辛辣食物和潜意识应激。由于病变存在甲状腺增殖性疾病的可能会会，应长期随访。

综上所述，写作者份文件了一例 SchS 发生率，病变的皮损多种不同慢性荨麻疹，但疼痛不符合典M-的荨麻疹，例如皮损无瘙痒，对抗抑制剂药无反应，有肌肉四肢痉挛和发热。

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编者： 费杨虹虹